Metody postępowania w leczeniu zespołu Budda-Chiariego

Zespół Budda-Chiariego, charakteryzujący się zakrzepicą żył wątrobowych, jest chorobą, którą dotychczas leczono zazwyczaj za pomocą zespoleń układu żyły wrotnej lub żył kreskowych z układem żyły głównej dolnej. Wprowadzenie takich technik, jak przezwątrobowe połączenie wrotno-układowe (TIPS) czy przeszczep wątroby, pozwoliło na rozszerzenie sposobów leczenia tego zespołu. Douglas P. Slakey i wsp. z Department of Transplant Surgery, Tulane University Medical Center w Nowym Orleanie w USA przedstawili badanie oceniające wyniki obecnie stosowanej strategii postępowania w przypadku rozpoznania zespołu Budda-Chiariego.

Autorzy dokonali przeglądu wyników leczenia omawianego zespołu w ciągu ostatnich 20 lat w Johns Hopkins Hospital. W okresie tym leczono tam z powodu zespołu Budda-Chiariego 54 chorych (13 mężczyzn i 41 kobiet). Średni wiek operowanych wynosił 33 lata (od 2 do 76 lat). Zespół ten został wywołany czerwienicą prawdziwą (n=21, 39%), stosowaniem estrogenów(n=3, 5,6%), zaburzeniami mieloproliferacji lub koagulacji (n=11, 20%). Przyczyny choroby nie ustalono w 7 (13%). przypadkach Zespolenia układu wrotnego z żyłą główną dolną wykonano u 43 chorych. Współczynnik przeżycia chorych po operacji po 1 roku, 3 i 5 latach wyniósł odpowiednio 83%, 78% i 75%. Spośród 33 chorych, którzy przeżyli więcej niż 4 lata, u 28 (85%) obserwowano złagodzenie objawów klinicznych choroby. Skuteczne rozpuszczenie skrzepu jako pierwotne leczenie było możliwe tylko u 7 chorych. TIPS założono u 3 chorych; w ciągu kolejnych 4 lat pacjenci ci wymagali zastosowania licznych procedur prowadzących do utrzymania funkcji zespolenia. U 6 chorych wykonano przeszczep wątroby; w grupie tej średni okres przeżycia wyniósł 6 lat (od 2 do 9 lat). W czasie zakończenia badania żyło 5 chorych po przeszczepie wątroby.

Na postawie przeprowadzonego badania autorzy stwierdzili, że zespolenia wrotno-układowe oraz przeszczep wątroby gwarantują najlepsze wyniki leczenia; pozostałe metody powinny być stosowane tylko w wyselekcjonowanych grupach chorych.

Ann. Surg. 2001; 233 (4): 522